Questa sindrome è stata descritta per la prima volta a da Jules Cotard (1840–1889), neurologo francese, che l’ha definita “le délire de négation” (delirio di negazione) in una lezione a Parigi nel 1880. Il medico incontrò una paziente, Mademoiselle X, che pensava di essere priva di organi fondamentali: cervello, nervi, torace, stomaco e intestino. Per paradosso la donna stimava di essere immortale. Sapendo di non averne bisogno, la paziente ha smesso di mangiare ed è quindi morta per inedia.
In questa sindrome si assiste a un delirio di negazione cronico. Le persone che ne sono affette negano di avere parti del corpo ad esempio fegato e cuore oppure credono che il loro corpo si sia trasformato. Il disturbo pur essendo mentale può avere conseguenze fisiche anche gravi, ad esempio i pazienti pensando di essere praticamente morti trascurano sia la propria igiene che la salute fisica.
